75歲的方先生是一名退休的公務人員，多年前曾出現咳嗽，卻一直誤認為是心臟問題、支氣管炎而不以為意。4年前至中國旅遊，突然嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛，被確診為特發性肺纖維化，方先生開始依靠氧氣機度日的生活。

較晚診斷 臺灣菜瓜布肺存活期遠低他國

振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉說明，特發性肺纖維化肺是不可逆的肺部疾病，過往研究已發掘出數項潛在危險因子，包括家族史、年齡（50歲以上）、吸菸、胃食道逆流、環境暴露（如常接觸粉塵）等。

菜瓜布肺常見的3大症狀包括喘、咳、累，早期症狀容易被忽略。由於早期症狀不易辨識，常被誤診為支氣管炎、氣喘、COPD、肺氣腫、心臟疾病，約需耗費1至2年確診。

研究顯示，菜瓜布肺的平均存活率約為2至5年，5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還低。臺灣菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年，遠遠低於美國、英國、日本等國，可能較晚被診斷，被診斷後都屬於疾病末期，所以死亡率較高。及早治療是急迫的任務！

年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力為危險因子

台大醫院內科部教授王鶴健表示，若根據盛行率推估，台灣目前約有1500到2000位菜瓜布肺病人，但可能還有很多潛在病人沒確診！急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因，而年紀漸增、肺活量降低、一氧化碳擴散能力變差等都是急性惡化的危險因子。

天氣也是導致菜瓜布肺病人急性惡化的常見原因。冬季急性惡化的發生率和死亡率都較其他季節高。提醒菜瓜布肺病人應特別注意防範。及早發現，盡可能延緩病人肺活量下降的幅度，減少急性惡化風險是治療菜瓜布肺的主要目標。

抗纖維化藥物搭配治療復健 降低死亡風險

王鶴健教授表示，一旦確診立即給予藥物治療，能將患者的肺功能保留在比較好的階段，但過往藥物僅能緩解症狀，且副作用大。現在治療藥物較以往有很大突破，以抗纖維化藥物，配合氧氣治療、肺部復健等，可有效延緩肺活量下降速度，並減少68％急性惡化機率，持續治療更可以降低43％死亡風險，改善病人預後生活品質。

目前抗纖維化藥物是有條件的健保給付，若在肺功能已嚴重惡化時才給藥，加上病情不可逆性，對患者而言助益不大，應該在患者一確診時就投與適當的藥物治療與照護，幫助患者保有較佳的肺功能狀態。

喘、咳、累等症狀 持續8週以上盡速就醫

台灣胸腔暨重症加護醫學會舉辦全民菜瓜布肺氣球檢測活動，透過一口氣吹氣球簡易檢測肺活量，並呼籲民眾若出現不明原因喘、咳、累，或是食慾不振、體重下降、杵狀指等症狀長達8周以上，儘早至胸腔內科檢查。