什麼是卡波西型血管內皮細胞瘤？臨床有什麼特點？
卡波西型血管內皮細胞瘤血小板低，治療過程中該不該輸血小板？
卡波西型血管內皮細胞瘤需不需要做活檢確診？卡波西型血管內皮細胞瘤主要有哪些治療方法？
卡波西型血管內皮細胞瘤（之後簡稱卡波西）是低度惡性血管瘤，該類腫瘤的特點是可以局部侵犯周圍組織，比如肌肉組織，內臟及骨骼，但是沒有遠處轉移的現象，臨床上發病年齡一般比較低，1個月以內發病多見，淺表的病變表現為紫紅色質地韌皮膚溫度稍高的包塊，伴發全身淤斑，如果做血液檢查，血小板明顯減少和凝血功能低下，臨床上這種血小板減少和凝血功能低下也叫做卡梅現象，嚴重者可死於卡梅現象導致的出血。也有人稱巨大血管瘤合併血小板減少和凝血功能低下為卡梅綜合徵。還有一大類不表現為血小板減少和凝血功能低下的病人發病更加隱匿，如果發生在肢體關節處，通常是因為疼痛或者活動功能受限就診，此類疾病診斷比較困難，有一些需要做活檢才能明確診斷。
卡波西會導致血小板減少，患兒會繼發出血，得病的患兒家長肯定很在意血小板到底降到什麼程度會有危險，血小板低了能不能靠輸入血小板進行補充，一般來說如果血小板正常值是100-400，如果血小板高於50就相對安全，如果低於30就會出現自發出血的現象，很多急性期的患兒血小板甚至是個位數，但這種情況也是不建議輸入血小板的，因為輸入血小板會抑制自身產生血小板，而且靠外界輸入血小板會產生血小板的抗體，會進一步導致血小板減低，如果不進行手術操作，不建議輸入血小板，如果要進行手術操作，術前應該輸入血小板避免術中出血。凝血功能低下是因為消耗了大量的凝血因子，自體的凝血因子產能低下，這種情況輸入新鮮血漿基本貫穿急性期治療。所以，如果不進行手術操作的話，不建議輸入血小板，但是常常需要輸入新鮮血漿補充凝血因子。
卡波西需不需要活檢，這個問題需要看在疾病的什麼階段，如果處在疾病急性期，做活檢肯定是比較危險的，因為在急性期，患兒自發出血的機率並不低，如果做活檢肯定比較危險，如果在比較平穩的階段，還是建議做活檢明確診斷，因為有一些血液系統的疾病也有可能出現血小板減少和凝血功能異常，還有一些別的軟組織腫瘤如嬰兒型纖維肉瘤也表現為一個紅色包塊合併血小板減少和凝血功能下降，這些都需要和卡波西相鑑別。還有一些比較深部的病變，發病僅僅表現為疼痛，除了需要常規的影像學檢查外也是建議活檢。
卡波西的治療主要是四種，第一種就是對症支持，主要是急性期輸入新鮮血漿補充凝血因子，改善凝血功能。第二種是藥物治療，藥物治療包括口服或靜脈輸入激素類藥物，現在臨床上用得最為廣泛的是口服西羅莫斯藥物，還有一些病人也採用靜脈推注長春新鹼的辦法。第三種是局部注入硬化劑或者動脈介入栓塞治療，局部注入硬化劑操作簡單便捷，弊端就是藥物容易注入病灶不均勻，動脈介入栓塞操作難度較大，特別是低齡患兒，但是介入治療敏感，往往幾天內患兒血小板就能恢復到比較正常的狀態，對於口服藥物效果欠佳以及難治性復發性的患兒也很敏感。第四種是外科手術，大部分患兒不需要外科手術，少部分穩定期，比較影響外觀的患兒需要接受外科手術。總之，卡波西的治療比較多變，靈活，需要對病灶部位和不同類型的病灶進行個性化治療選擇。
