簡介

妊娠期全身性膿皰性銀屑病 (GPPP)，此前稱為皰疹樣膿皰瘡，是一種罕見的皮膚病，可導致孕產婦和胎兒發病和死亡。周圍有膿皰的廣泛圓形紅斑斑塊表明存在這種情況。

首例 GPPP 記錄於 1966 年，是一種非常罕見的疾病。2000年以來的歐美文獻中，僅記載了350例GPPP。

由於其發病率低且對其病理生理學認識不足，因此難以成功治療。隨著新藥物的出現，這種情況的致死性有所降低。我們報告了 26 歲女性全身性皮質類固醇治療的 GPPP 病例。

案例展示

一名 26 歲的女性在她第五次懷孕的第 27 周來到我們的皮膚科診所，有兩周的廣泛膿皰病史。她患有尋常型銀屑病，兩年前被診斷出患有這種病，並接受了局部類固醇治療。在出現皮膚損傷之前，她的醫學背景中沒有其他疾病或藥物。沒有家族病史。入院時患者出現高燒、疲倦、心動過速（每分鐘 110 次）和血壓正常。她的體重為95公斤，全身都有病變。

在皮膚病學檢查中，紅斑上的許多膿皰在背部合併成簇，手臂 和腿也參與其中。口腔黏膜正常，沒有關節痛或關節炎並存。根據穿刺活檢（圖 4），膿皰性皮損有中性粒細胞角膜下膿皰，符合海綿狀膿皰。根據這些臨床和組織學發現，患者被診斷為全身性 PPP。肝炎和人類免疫缺陷病毒的血清學檢測，以及革蘭氏染色和膿皰細菌培養、血液和尿液培養均為陰性。沒有傳染源的證據。

產科評估未發現胎兒異常，超聲檢查羊水量正常。有貧血，在例行實驗室檢查中發現白細胞計數略有升高。她的紅細胞沉降率（55 mm/h [參考範圍，20 mm/h]）和 C 反應蛋白水平（20.8 mg/L [參考範圍，6 mg/L]）均偏高。

由於她的病情非常嚴重，給她開了全身潑尼松龍 32 毫克，每天一次，在治療的第 10 天增加到 60 毫克，每天一次以控制新的爆發，患者的皮疹繼續逐漸好轉。當治療 4 周后病變消退時，劑量減至 16 mg/天。在懷孕31周時，患者出院後，在妊娠期間繼續服用 4 mg 的低劑量潑尼松龍，每天一次。該婦女在懷孕 38 周時自行尋求婦科護理，擔心胎動減少。根據臨床檢查和超聲檢查，沒有胎兒心跳。一旦發現死產，就會進行陰道引產。

然而，此時患者的紅斑已經痊癒。該病例已根據 SCARE 2020 標準進行報告 ，病人從紅斑中恢復過來。

討論

妊娠期膿皰性銀屑病的特徵是突然出現邊緣有膿皰的紅斑，通常發生在妊娠晚期，但也可見於第一個月 。個體有外周脫屑、無菌膿皰和紅斑，可出現發熱、嗜睡、腹瀉和不適等全身症狀 。

在相當多的病例中存在有據可查的牛皮癬病史。如果沒有銀屑病的個人或家族史，它是否反映了銀屑病的膿皰形式或與妊娠相關的不同實體是有爭議的 。膿毒症、低鈣血症相關手足抽搐、胎盤功能不全以及較高的胎兒發病率和死亡率都與 GPPP。

根據臨床檢查，病變始於皮膚褶皺並離心擴散，在某些情況下會影響整個皮膚表面。發燒、腹瀉、脫水、心動過速和癲癇發作都是可能的症狀。白細胞增多、ESR 升高以及膿皰和外周血細菌培養陰性在實驗室參數中很突出。鈣、磷酸鹽和白蛋白水平可能會降低。在活組織檢查中經常發現伴有嗜中性粒細胞浸潤到表皮的海綿狀膿皰。

本例患者存在邊緣有小膿皰的紅斑、融合斑塊和中央糜爛，組織學發現角膜下膿皰伴輕度表皮棘層肥厚伴海綿化和真皮內稀疏嗜中性粒細胞浸潤，均支持 GPPP 的診斷。在實驗室測試中也發現了 GPPP 中經常觀察到的白細胞增多和 ESR 升高。

膿皰性銀屑病、皰疹樣皮炎、多形性紅斑、膿皰性角膜下皮膚病和妊娠性類天皰瘡是其他一些鑑別診斷 。

母親和胎兒經常受到 IH 的威脅。可能會發生未識別和未監測的母體併發症，包括譫妄、低鈣血症引起的手足抽搐和驚厥。對胎兒的影響更嚴重，主要是因為胎盤功能不全，死產、新生兒死亡和胎兒畸形是三大胎兒風險。

儘管它們在控制疾病方面的有效性各不相同，但全身性皮質類固醇被認為是治療 GPPP 的金標準。潑尼松龍在最典型的計劃中使用的劑量為每天 15-30 毫克，難治性病例需要增加到每天 80 毫克。儘管不致畸，但潑尼松龍有少量巨大兒、妊娠期高血糖症和早產胎膜破裂的發生率 。

我們給患者全身性潑尼松龍 32 mg 每天一次，在治療的第 10 天增加到 60 mg 每天一次以控制新的爆發，患者的皮疹繼續逐漸好轉。目前的類固醇和抗生素治療已顯著降低了孕產婦死亡率。然而，由於胎盤功能不全、胎膜早破、早產和宮內生長受限，死產和新生兒死亡的風險仍然很大 。