陣發性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血，其特點為常在睡眠後解醬油色或葡萄酒色尿。起病多隱襲緩慢，以貧血、出血為首發症狀較多，以血紅蛋白尿起病者較少。個別以感染、血栓形成或再障表現，起病急驟。

　　這種病如果不及時治療，可能會引起致命性血栓。對此，陝西省血液病研究所附屬醫院專家給大家詳細介紹陣發性睡眠性血紅蛋白尿的幾種常見治療方法：

01

免疫製劑治療

　　根據國外和經驗，單獨或聯合應用抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等免疫抑制劑治療，對伴有骨髓增生不良的患者可有一定療效，對以溶血為主的PNH則無效或效果較差。

02

藥物減輕發作

　　平時應注意避免易引起溶血發作的誘因如感冒、某些藥物等。針對已經發生的溶血較常用的治療是用腎上腺皮質激素，以減少或減輕正在發生的血紅蛋白尿。但是副作用較大，停藥易反覆。另外常用的還有維生素E，但效果並不肯定。


03

貧血的治療

　　針對骨髓增生不良可試用司坦唑醇、丙酸睪酮、達那唑等。若有缺鐵的實驗室證據可給小量鐵劑。缺乏葉酸者應予補充。嚴重或發展較快的貧血可輸紅細胞或經生理鹽水洗滌的紅細胞，以免誘發血紅蛋白尿的發作。

　　有效治療本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血幹細胞。有很多PNH患者的病因和病理是比較複雜的，治療起來也不是那麼容易，不僅要選擇專業的技術，還要找准病因，對因對症進行治療，目前認為中西醫結合是有效治療本病的方法。

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